سبک زندگی

در فصل بهار بیماری آلرژی بسیاری از مردم جهان را آزار می دهد. حساسیت های این فصل شاید در حد آلرژی به گرده های گیاهان یا گلهای بهاری باشد، یا اینکه بیماری خطرناکی به نام فاویسم یا فابیسم سراغ فرد بیاید.


بیماری فاویسم یک بیماری ارثی خونی است که به علت کمبود یکی از آنزیم های گلبول قرمز ایجاد می شود. این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در مردان دیده می شود.


این بیماری در نواحی شمالی و جنوبی ایران (سواحل دریا) شیوع بیشتری دارد. فاویسم در اثر کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز گلبول قرمز به وجود می آید.


کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز موجب همولیز گلبول های قرمز خون می شود. این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدان های تولید شده در داخل گلبول قرمز دارد.


بنابراین وقتی کودک مبتلا به کمبود این آنزیم باشد و در معرض اکسیدان قرار گیرد دچار همولیز شده و اصطلاحا مبتلا به بیماری فاویسم شده است.


باقلا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام «ویسین» یا «کوویسین» است که در مجرای گوارش و طی فرآیندهای شیمیایی عمل هضم، به «دی ویسین» و «ایزور امیل» تبدیل می شوند.


همولیز گلبول های قرمز در مبتلایان به فاویسم، باعث بروز یک نوع کم خونی به نام کم خونی همولیتیک می شود.


این مواد از اکسیدان های قوی محسوب می شوند، بنابراین به محض تماس با غشای گلبول قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز را دارند، آن را منهدم کرده و گلبول قرمز از بین می رود و شخص به فاویسم مبتلا می شود.


فاویسم در بعضی موارد، عوارض خیلی شدید و مهلکی ایجاد می کند که خوردن باقلای تازه را با ترس همراه می کند. این بیماری می تواند با بوییدن گل و گرده های باقالا نیز به وجود آید.


نه تنها باقلا، بلکه برخی داروها مانند آسپیرین با دوز بالا، داروهای ضدمالاریا، برخی آنتی بیوتیک ها، نفتالین، حنا و عوامل عفونی می توانند گلبول های قرمز را تخریب کنند.


افرادی که با کمبود آنزیم فوق مواجه هستند، علائم ناشی از بیماری فاویسم را 24 تا 48 ساعت پس از مصرف باقلای تازه و داروهای مذکور بروز خواهند داد.


همولیز گلبول های قرمز در مبتلایان به فاویسم، باعث بروز یک نوع کم خونی به نام کم خونی همولیتیک می شود.


علائم کم خونی همولیتیک


این علائم می‌توانند بسته به شخص از ملایم تا شدید باشند. اگر علائم خیلی شدید باشد، انتقال خون هم ضرورت پیدا می‌کند.


تشخیص همولیز ملایم سخت است و علائم مشخصی ندارد و فقط کم خونی ملایم می‌دهد.


در مواردی که مشکلات زمینه‌ای دیگر مانند بیماری‌های قلبی و عروقی، کلیوی، چشمی یا کبدی وجود داشته باشد یا در سنین مستعدتر مانند دوران نوزادی، بلوغ و پیری، علائم آن می‌تواند شدیدتر باشد.


بیماری نهفته می‌تواند در برخورد با استرس‌های اکسیداتیو مانند مواجهه با داروها یا مواد غذایی حساسیت‌زا و یا عفونت‌ها بروز کند.


رنگ پریدگی یا زردی پوست، ناخن‌ها و پلک، افزایش ضربان قلب، ضربان غیرطبیعی قلب، ادرار به رنگ تیره، احساس خستگی و کوفتگی، درد پشت یا شکم، تنفس کوتاه، خواب آلودگی و تب از علایم آنمی همولیتیک شدید هستند.


درمان فاویسم


این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز یا پرهیز از مواجه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله، مراجعه سریع به پزشک، جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است.


تزریق فوری خون به بیماران مبتلا به فاویسم و جایگزینی گلبول های تازه قرمز به جای گلبول های قرمز آسیب دیده بیمار و کنترل میزان مصرف آب و نمک فرد بیمار نیز از سوی پزشکان مطرح شده است.

 
عفونت های بدن نیز برای افراد مبتلا به فاویسم خطرناک است و باعث همولیز خواهد شد. پس این گونه افراد باید از بروز بیماری های عفونی نیز پیشگیری کنند


زمانی که بیماری فاویسم در یک کودک تشخیص داده می شود، وظایف والدین آن کودک در قبال پیشگیری از همولیز بیمارشان افزایش می یابد.


والدین باید کاملا با نام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آگاه شوند و برای این کار پزشکان توصیه می کنند لیست داروهای مضر به طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر یادآور شوند که کودک آنها مبتلا به فاویسم است.


همچنین اینگونه افراد از مصرف باقلا باید پرهیز کنند.


همانطور که عنوان شد عفونت های بدن نیز برای افراد مبتلا به فاویسم خطرناک است و باعث همولیز خواهد شد. پس این گونه افراد باید از بروز بیماری های عفونی نیز پیشگیری کنند.